AGNER, A MÃE NILCÉA E A IRMÃ LILIAN

por Conceição Lemes – Blog de Azenha

Há décadas 8 de maio é o Dia Mundial da Talassemia. A proposta da Organização Mundial da Saúde (OMS) é que este 8 de maio, quinta-feira, seja o Dia Mundial das Hemoglobinopatias, englobando a anemia falciforme. São doenças decorrentes de alterações genéticas da hemoglobina, a proteína que, dentro dos glóbulos vermelhos do sangue, “carrega” o oxigênio para todo o organismo. Definitivamente, a OMS incluiu a anemia falciforme em suas prioridades.

Nos dias 9 e 10, o diretor do Programa de Genética Humana da OMS, Victor Bulygin, se reunirá, em Campinas, interior de São Paulo, com organizações governamentais e não-governamentais para discutir uma proposta de diretrizes para os próximos cinco anos. A grande preocupação é o acesso dos portadores de hemoglobinopatias à medicina de qualidade, para prevenir as complicações e o melhor controle dos distúrbios. A anemia falciforme é a doença hereditária mais prevalente no mundo, inclusive no Brasil. É um problema de saúde pública, ainda não tem cura e pode afetar quase todos os órgãos. Atinge principalmente afro-descendentes.

É o caso de Agner Eduardo Gomes da Silva. “Aos 2 anos de idade, percebi que não acompanhava a irmã nas brincadeiras. Vivia cansado, febril e olhos lacrimejantes. Certa vez, a mãozinha inchou. O médico achou que um bicho havia mordido e engessou o bracinho dele”, relembra a mãe Nilcéa Gomes da Silva, 54. “Na segunda vez, prescreveu pomada e antitérmico. Acabei indo num médico particular, que suspeitou de anemia falciforme. O teste confirmou.”

Até os 18 anos, Agner foi tratado no Instituto da Criança do Hospital das Clínicas de São Paulo. De lá para cá, no Ambulatório de Hemoglobinopatias do Serviço da Hematologia e Hemoterapia da mesma instituição. “Nas aulas de educação física, sempre joguei bola menos tempo do que meus colegas. Aos 11, fiz cirurgia para retirar cálculo renal”, recorda-se. “Aos 18, comecei a ter crises de priapismo [ereção prolongada, dolorosa], que, agora, com medicação, cessaram. De vez em quando, sinto bastante cansaço, dores fortes de cabeça e nas costas.”

Agner tem 29 anos, cursa o último ano da faculdade de Direito e estagia em uma operadora de planos de saúde. Cristelene, sua noiva, já fez avaliação genética. O exame deu negativo. A realidade brasileira, porém, é outra.

DIAGNÓSTICO TARDIO, TRATAMENTO PRECÁRIO

“Apesar dos avanços nos últimos anos, o diagnóstico é muitas vezes tardio no Brasil”, afirma a médica Sílvia Brandalise, responsável pelo Serviço de Hematologia e Oncologia Pediátrica da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp) e membro do Grupo de Trabalho de Políticas de Atenção e Controle das Hemoglobinopatias da OMS. A detecção deve ser logo ao nascimento, por meio do teste do “pezinho”. Porém, é comum acontecer aos 5, 6 anos, quando a doença está avançada. A criança sente dores fortes por todo o corpo, pode ter uma infecção atrás da outra, às vezes o baço já não funciona mais, entre outras complicações.

“O diagnóstico tardio impede o uso de penicilina profilática e de vacinas específicas, que reduzem – e muito! — a mortalidade nos primeiros cinco anos de vida”, alerta a médica Sandra Gualandro, professora da Faculdade de Medicina da USP e coordenadora do ambulatório de Hemoglobinopatias do Hospital das Clínicas. “Faz também com que às vezes, na mesma família, existam três, quatro filhos, com a doença, por falta de aconselhamento genético.”

Em geral, o tratamento adequado também é precário, embora existam vários centros de excelência no país. “Isso contribui para as complicações e o agravamento de várias condições”, lamenta Sandra.

Ainda prevalece a postura “bandaid”. Quando a criança tem osteomielite, por exemplo, trata-se essa doença infecciosa grave que atinge geralmente os ossos longos, como fêmur, tíbia e úmero. Na hora em que outro problema aparece, coloca-se outro “esparadrapo”. E assim vai. “É uma visão inadequada”, observa Sílvia. Na raiz, o próprio ensino da doença nas escolas médicas. Ainda é como 20 ou 30 anos atrás.

“Os alunos saem treinados para lidar com as crises, ou seja, com as situações de emergência da anemia falciforme. Porém, sem preparo para prevenir as suas complicações”, confirma a médica Maria do Patrocínio Tenório Nunes. “Nesse sentido, não estamos formando bons médicos. Afinal, a medicina atual visa a prevenção e a promoção de saúde.”

Maria do Patrocínio fala como professora da Faculdade de Medicina da USP, coordenadora do núcleo de Residência Médica da Associação Brasileira de Educação Médica (Abem) e conselheira do Conselho Regional de Medicina do Estado de São Paulo (Cremesp). Sem rodeios, ela vai fundo: “Será que se tivéssemos nas faculdades de Medicina uma quantidade razoável de professores e alunos negros e portadores da anemia falciforme isso não seria diferente?”

Sílvia põe o dedo na ferida: “Se fosse uma doença de brancos, a mobilização social pela assistência de melhor qualidade seria mais forte; como atinge mais negros e pobres, é relegada ao segundo plano”.

“Nem o movimento negro se preocupa muito com a questão”, diz Nilcéa, mãe do Agner e presidente da Associação Pró-Falcêmicos (Aprofe). “A mídia também não liga; o assunto não dá ibope.”

Resultado desse desinteresse quase geral: os portadores brasileiros de anemia falciforme vivem, em média, bem menos que os franceses e os ingleses. Segundo dados de um levantamento feito pelo Ministério da Saúde, de 1979 a 1995, 25% morrem até os 5 anos de idade; cerca de 70% até os 29 anos. É o único disponível no país. Números atuais não estão publicados.

“As mães são outras vítimas”, denuncia Nilcéa. “A maioria é abandonada pelo companheiro, que, equivocadamente, acha que o ‘problema’ não é da parte dele. Sobra então tudo para a mulher. Além de maltratada pelo filho que a culpa pela doença, às vezes perde o emprego para cuidar dele. Uma covardia.”

PAI E MÃE PRECISAM TER A ALTERAÇÃO GENÉTICA

A anemia falciforme, como já dissemos, é um defeito genético da hemoglobina. Trata-se de uma proteína, que, por sua vez, é composta por aminoácidos. São como “tijolinhos” de uma casa. Têm que ser assentados numa ordem correta. Quando isso não acontece, a pessoa nasce com alteração genética. No caso da anemia falciforme, a troca de posição de um dos “tijolinhos” faz com que a pessoa não produza a hemoglobina A, que é a normal. Em vez disso, fabrica uma hemoglobina chamada S.

“Para uma pessoa ter anemia falciforme, é preciso herdar o gene da hemoglobina S do pai e da mãe”, ensina a doutora Sandra. “É o chamado SS.”

Quando herda apenas um gene alterado – do pai ou da mãe – a pessoa é AS. Ela tem, o que os médicos denominam, traço da doença, mas não a desenvolve. Porém, se tiver filho com um portador do traço da anemia falciforme (AS), o casal tem 25% de probabilidade de gerar um bebê SS; 50%, de ele ser AS; e 25%, de ser normal (AA).

É exatamente o que aconteceu com Nilcea e o ex-marido. Ambos são AS. Agner nasceu SS. A irmã Lilian é AA, normal, assim como a noiva. Logo, os futuros filhos de Agner e Cristelene serão AS (traço-falciforme), mas não terão a doença. No país, segundo estimativas do Ministério da Saúde, existem 30 mil portadores de anemia falciforme e 7 milhões de traço-falciforme.

“Aqui, devido à grande miscigenação, não dá para dizer que o indivíduo tem ou não anemia falciforme pela cor da pele”, adverte a doutora Sandra. É só ficar uma tarde no seu ambulatório no Hospital das Clínicas para ter certeza: há brancos, amarelos, pardos, ou mulatos, e negros. “No fundo do baú, quase todo brasileiro tem um pouco de sangue negro”, brinca Nilcéa. “É como dizia Darcy Ribeiro [antropólogo e educador, 1922-1997]. No nosso genoma, metade é índia, metade é negra”, concorda a doutora Sílvia Brandalise.

DOENTE PARA A VIDA TODA COMO O DIABÉTICO

O fato é que a anemia falciforme é uma doença que provoca deficiência progressiva de todo o corpo humano. Faz com que em condições adversas, como baixas ou altas temperaturas, atividade física exagerada, grandes altitudes, dificuldades emocionais, o portador tenha crise. O glóbulo vermelho, em vez do formato de disco, assume o de uma foice ou de uma meia-lua. Perde também a maleabilidade, tornando-se mais rígido.

Conseqüentemente, o glóbulo vermelho passa com mais dificuldade pelos vasos sangüíneos, inflamando a parede interna deles, que, aos poucos, aumenta de espessura. É como se um cano de água fosse ficando enferrujado por dentro. O interior dos vasos sangüíneos vai diminuindo. Com o tempo, devido a essas obstruções, a passagem do sangue é diminuída ou interrompida. São as isquemias, que podem ocorrer em todo o organismo.

“Por isso, aos 7, 8, 9 anos, as crianças com anemia falciforme podem ter acidente vascular cerebral”, expõe Sílvia. É o AVC, mais conhecido como derrame cerebral. Entre 10 e 15 anos, ocorre atrofia do baço, podendo ocorrer áreas de infarto no coração e nos rins. A isquemia que acomete os ossos causa muitas dores, principalmente nas costas, nas pernas e nos quadris. Com o avançar dos anos, os problemas tendem a se agravar e a se acumular.

“O grau de gravidade varia de caso para caso”, explica Sandra. “Alguns falcêmicos têm poucas complicações, como o Agner; outros vivem internados.” Uma coisa, porém, é comum a todos: a anemia falciforme é doença para a vida toda, como o diabetes. Aliás, o grande desafio é tratar a anemia falciforme como já se faz com o diabetes, prevenindo as complicações.

“É óbvio que os afro-descendentes estão conquistando seus direitos no Brasil. Mas, como médica, não dá para aguardar que a transformação social ocorra e a anemia falciforme receba a atenção devida”, argumenta a médica Maria do Patrocínio. “Temos que começar – já! — a modificar a assistência ao falcêmico, a partir da melhor formação dos profissionais de saúde e da orientação adequada aos familiares de portadores.”

TESTE DO “PEZINHO”, VACINAS E ACONSELHAMENTO

O ponto de partida é o diagnóstico neonatal. É o teste do “pezinho”, feito no recém-nascido na maternidade. Ele é obrigatório em todo o país para fenilcetonúria e hipotireoidismo congênito (podem causar déficit mental), mas não para anemia falciforme, que é muito mais freqüente. É lei apenas em todo o estado de Minas Gerais e em algumas capitais.

“É impossível olhar um recém-nascido e saber se ele é falcêmico ou não; até o quarto ou sexto mês, não tem sintoma algum”, justifica Sílvia. “Logo, tem que se garantir por lei federal a inclusão da anemia falciforme no teste do “pezinho” para todos os bebês, uma vez que há afro-descendentes no país inteiro.”

Dando positivo, automaticamente, submete-se a criança a novo teste, mesmo que seja traço-falciforme (AS). Confirmado, é indispensável o estudo genético do pai e da mãe, para verificar se o casal tem risco ou não de ter um filho SS, portanto com anemia falciforme mesmo. “Neste momento, é fundamental o aconselhamento genético”, frisa a doutora Sílvia. “É lógico que a decisão de ter ou não um filho é do casal, mas ele tem que estar devidamente informado do risco que corre.”

Nos casos em que o recém-nascido é SS, é preciso começar, imediatamente, a orientar a mãe sobre vários cuidados especiais, entre os quais:

* Ao notar que a criança está febril, buscar rapidamente o serviço de saúde.

* Vacinar o bebê contra as bactérias pneumococo e haemophilus, além das vacinas convencionais.

* Iniciar, aos dois meses, a penicilina profilática. Pode ser por injeção (semanal) ou via oral (diária). Ela reduz drasticamente as infecções por pneumococo e meningococo, bactérias que causam meningites, amidalites, otites.

“Como o baço da criança falcêmica não funciona direito, ela tem 300 vezes mais risco de infecções por pneumococo e meningococo do que a população em geral”, adverte a doutora Sílvia. “Essas bactérias são os grandes exterminadores das crianças que não fazem a penicilina profilática.”

Ou seja, não basta fazer o diagnóstico. O acompanhamento clínico e o tratamento têm que estar acoplados aos centros de diagnóstico. No Brasil, se prioriza os hemocentros como local de atendimento.

Sílvia Brandalise discorda: “Banco de sangue e pronto-socorro não são lugares para se tratar de portadores de anemia falciforme. A criança e o adolescente têm que se tratados em serviços de pediatria que funcionam 24 horas e equipe multiprofissional: pediatra, psicólogo, enfermeiro, assistente social, fisioterapeuta. Assim como o adulto deve ser acompanhado por serviço clínico, não necessariamente hematologista. O desejável é que o diagnóstico neonatal seja amarrado no serviço público ou filantrópico, para atender todos esses doentes. É o único jeito de garantir a continuidade do tratamento e o seu sucesso. Problema de saúde pública se resolve com parceiros públicos”.

CAMPINAS REDUZIU A MORTALIDADE PARA 1,8%

Em Campinas, isso é realidade. Em 1992, uma lei municipal garantiu o acesso ao diagnóstico neonatal de anemia falciforme para todos os recém-nascidos da cidade. É um exemplo para todo o Brasil.

Atualmente, o diagnóstico neonatal e o aconselhamento genético são feitos no Centro Abrangente de Atenção Integrada ao Doente Falcêmico, criado na Unicamp, em 1988, pela própria Sílvia. Dando positivo, o bebê passa a ser atendido imediatamente no Centro Boldrini, um hospital filantrópico conveniado com a Unicamp. Além dos problemas típicos da infância, cuida de todos os decorrentes da anemia falciforme. Mais tarde, se encarrega de fazer a transição da adolescência para a idade adulta. A entrega é da mão do pediatra para a do clínico geral. Afinal, o doente não pode se perder nesse percurso, como habitualmente acontece.

“Em Campinas, a mortalidade que era de 25% até os cinco anos, como no restante do Brasil, caiu para 1,8% nos últimos 15 anos”, revela a professora Sílvia. “Se terá impacto na vida adulta deles, não sabemos. A esperança é que contribua para aumentar expectativa de vida a níveis semelhantes aos da França e Inglaterra ou mesmo dos Estados Unidos.”

Será esse o caminho? Terceirizar o teste do recém-nascido para Associação dos Pais e Amigos dos Excepcionais é o mais indicado, considerando que o foco da Apae são a deficiências mentais e não a anemia falciforme? Como assegurar o acesso universal à medicina de qualidade, à reabilitação e a inserção social desses pacientes? Como educá-los bem como os familiares sobre a doença? Como capacitar e treinar os médicos dos postos de saúde e do Programa Saúde da Família para atendê-los?

Tudo isso será discutido nos dias 9 e 10, em Campinas. “Temos que redirecionar as conquistas já alcançadas”, afirma Sílvia Brandalise. “No Brasil, o SUS [Sistema Único de Saúde] tem tudo para dar certo na assistência ao portador de anemia falciforme, desde que se redefinam os níveis de competência e responsabilidade dos prestadores dos serviços de saúde e dos gestores através do monitoramento dos indicadores de qualidade da saúde.”

AOS MÉDICOS, PACIENTES, FAMILIARES E ÓRGÃOS GOVERNAMENTAIS

Independentemente dos resultados da reunião em Campinas, as doutoras Maria do Patrocínio e Sandra Gualandro mandam vários recados.

Os de Maria do Patrocínio são para os colegas. Temos que:

1º) parar de olhar para anemia falciforme como uma doença exótica, folclórica, e tratar os portadores como pessoas. Se olharmos eles como pessoas, muita coisa já muda;

2º) nos apropriar do saber sobre a anemia falciforme, para formar equipes multidisciplinares, capacitadas a informar as pessoas, sejam elas portadoras ou não da doença. Quando os pacientes detêm o conhecimento, eles transformam a ação dos profissionais de saúde que encontram. Isso já acontece na asma e no diabetes;

3º) ser mais propositivos em relação a essa questão e levá-la a debate nas instituições de ensino, nas entidades médicas, nas escolas e outros conselhos de profissionais de saúde;

4º) nos informar mais sobre a dor que acomete o falcêmico. Nas emergências, muitas vezes rejeitamos, por preconceito, a prescrição da morfina. Achamos que essas pessoas querem-na, porque já se “viciaram”. Acontece que se nós não as tratarmos corretamente, elas vão ter mais crises, vão precisar de mais morfina, e aí, sim, podem se tornar dependentes. Julgar a intensidade da dor de um doente não é direito do profissional de saúde. A dor é do outro, e ela tem que ser tratada adequadamente. É nosso dever.

“De fato, o principal motivo para a busca das emergências são as crises de dor – é lancinante”, alerta a doutora Sandra. “Como são recorrentes, muitas vezes os falcêmicos até pedem a medicação específica. Colegas, acreditem neles! Encarem essa dor como se fosse a de um paciente terminal ou de um politraumatizado. A morfina é o medicamento mais seguro para tratar a crise dolorosa intensa. Nessa hora, se eles se sentirem apoiados, não vão exagerar na dor para conseguir o medicamento.”

Sandra tem outros dois recados:

1º) Para as instituições governamentais. É preciso disponibilizar urgentemente o Doppler transcraniano para todas as crianças com anemia falciforme. Esse exame, um tipo de ultra-som, detecta o aumento de fluxo de sangue na artéria cerebral, podendo prevenir o AVC.

2º) Para os portadores de anemia falciforme e familiares. É importante que se organizem, como os pacientes com talassemias (doença genética que afeta os povos mediterrâneos, principalmente italianos), HIV/aids e diabetes, e partam para ações positivas. Por exemplo, pedir às câmaras municipais que incluam a anemia falciforme na categoria de transporte gratuito. As idas freqüentes ao hospital pesam muito no orçamento já reduzido por causa da doença. Acreditem: ninguém tem mais poder de pressão que vocês!